楚天都市报6月5日讯（记者李晗 通讯员高翔）30岁女子患有遗传病，从小到大皮肤和蝶翅一样脆弱，一碰就会起血疱溃烂并周而复始。颈部以下的身体各部位都没能幸免，全身伤痕累累。从小忍受身体疼痛和他人异样眼光。去年成功怀孕后于4月中旬到医院待产，医护人员想方设法在保护她的皮肤的情况下，成功分娩一名男婴。今天她带着宝宝到医院复查，宝宝发育正常，没有遗传她的疾病。

遗传病导致皮肤一碰就破

30岁的刘丽（化名）家住孝感，父母是近亲结婚，出生后1个多月，家人发现她轻微摩擦身体就大面积脱皮，而且不能压不能碰，轻轻一碰就会破皮流血。到医院检查，发现刘丽患上的是大疱性表皮松解症。这是一种非常罕见的遗传性皮肤病，由于患者自身不能正常合成皮肤中所需要的结构蛋白，皮肤缺乏正常人皮肤的弹性和韧度，皮肤稍微受到外力就可能在表皮和真皮层中间形成水疱甚至溃烂。这种病没有根治的方法，只能及时处理破损皮肤，控制感染，如果日常护理不当可能危及生命。这种病又被称为蝴蝶病，因为患者的皮肤像蝶翅一样脆弱。

随着年龄增长，刘丽的病情越来越严重，一岁时颈部以下皮肤伤痕累累，她记不清从小到大去过多少次医院，但幸运的是，由于治疗及时和家人护理得当，刘丽的皮肤虽然伤痕累累，但并没有出现严重感染，但刘丽也产生了很强的自卑、孤僻的心理，盛夏时节都穿着长袖长裤，甚至连白色的衣裤都不敢穿，为了躲避他人异样目光，她也几乎从不与别人主动交流。

半年前，刘丽在网络游戏中认识了现任丈夫，两人在网上聊得非常投缘，认识后一个多月后领证结婚。“丈夫虽然比我小2岁，但他对我非常好，常常鼓励和安慰我，我们也有很多共同的兴趣爱好。”刘丽表示，结婚后，日子虽然并不宽裕但很甜蜜，两人很快就有了生孩子的想法。

虽说刘丽的丈夫很渴望做父亲，但更担忧妻子的身体：“你的皮肤状况哪能承受怀孕呢？如果伤口破溃感染导致你有个三长两短，我要孩子也没意义。”然而刘丽却再三坚持，希望尽最大努力圆自己的“母亲梦”。

“蝴蝶妈妈”冒险怀孕产子

夫妻俩最担心的，是刘丽的遗传病会不会传给下一代。为了怀上健康宝宝，刘丽和丈夫到武汉、上海等地的医院进行遗传咨询，采用科学的方法推算遗传风险，得出的结论是大疱性表皮松解症遗传给宝宝的概率很低。成功怀孕后，刘丽又及时到医院进行产前诊断，确保宝宝发育正常，没有患上遗传病。

“到医院检查是为了对孩子负责。如果孩子健康，我会竭尽全力留下他，即使将来日子苦一点，我们也能过。如果孩子遗传了我的病，我就不让他来到世上受罪。”刘丽表示，经过多次检查，终于盼到了一个令人安心的结果：宝宝很健康。

然而随着腹中胎儿一天天长大，刘丽的肚子逐渐隆起，脆弱的皮肤也开始出现险情。孕期第三个月时，刘丽腹部等部位皮肤破溃加重，并出现先兆流产的症状。丈夫带她多次就医，精心治疗及呵护，及时处理伤口防治感染，并采取一系列保胎手段，终于有惊无险，保住了来之不易的胎儿。

4月15日，已经怀孕近39周的刘丽出现腹痛等不适，来到武汉大学中南医院待产。刚住进产科时，病房里并没有空余的床位，医护人员只好在走廊给郭丽加床。丈夫担心走廊里人来人往，万一擦碰到刘丽引发皮肤破溃，于是24小时守护在床边，实在困得受不了，就坐在床沿眯上10多分钟。医院产科主任李家福看到他寸步不离，精心保护身高不到1.6米的刘丽的场景，感叹“真爱的力量好伟大。”

医护小心翼翼为她剖腹产

经过检查，发现刘丽出现胎儿臀位，如果不及时处理，胎儿在出生时可能出现窒息，颅内出血等生命危险。4月18日，医护人员为刘丽进行剖腹产。6名医护人员小心翼翼将刘丽抬上手术台，每一次操作都谨慎又仔细，唯恐不慎将她的皮肤碰破。为了不给她伤痕累累的腹部增加负担，主刀医生郭娟娟将剖宫产的伤口控制在10公分以内，并用最短的时间迅速分娩出一名7斤的男婴。

宝宝出生后，医护人员要用无菌帖敷在刘丽剖腹产的伤口上，如果采用传统胶布固定无菌帖，伤口愈合撕开胶布时肯定会造成郭丽的腹部皮肤大面积破损感染，医护人员采用给烧伤患者使用的凡士林油性纱布替代普通胶布，用纱布轻轻在刘丽的腰间缠上5圈，固定剖腹产伤口的布贴。

窝在松软的被服里，安静地吸吮奶瓶，不时发出清脆有力的哭声。昨日，已经满月的宝宝被刘丽和丈夫抱着到医院复查，结果显示宝宝发育一切正常，而且已经确定没有遗传妈妈的遗传疾病，刘丽和丈夫心中最大的石头落了地。

“感谢李家福主任、郭娟娟医生等医护人员为我们保驾护航，让我圆了母亲梦。”刘丽向医护人员再三致谢，表示自己今后一定会更加爱惜身体注意避免受伤，和丈夫一起把孩子抚养长大。

专家提醒怀孕前应详细检查

“大疱性表皮松解症主要是遗传导致，如果父母有一方是该病的患者，生出的宝宝会有一定概率被遗传。幸运的是，刘丽腹中宝宝并没有被遗传。”中南医院产科医生郭娟娟表示，通过与刘丽交流，医护人员被她的执着和乐观所打动，她为了圆母亲梦的精神值得赞许。但除了可能遗传疾病，刘丽的身体状态也是难题之一，今后宝宝的喂养、陪伴等，都面临较大风险。

郭娟娟表示，像刘丽这样具有遗传病史人群有生育的权利，但是一定要在怀孕前进行详细检查，听从医生的建议，不要盲目自作主张，否则可能直接影响到产妇和婴儿的健康甚至生命安全。“实行全面二孩政策后，高龄产妇增多，高龄产妇的染色体突变的可能性更大，罕见病及出生缺陷患儿的出生风险也会增加。”郭娟娟提醒，即使是正常人群也可能携带某些基因的致病突变，所以也要重视遗传病产前诊断。