巨阴-女性“巨阴症”可以生育吗?医生:主要看3种情况,不妨了解一下
2024年04月22日 靓嘟嘟 浏览量:次
每当小曼回忆起初夜的经过,就忍不住自卑地低下了头。
那天晚上,男友的一句话让小曼瞬间无地自容:你们女生这儿都这么厚吗?
“我这辈子应该不会再有性生活了,我甚至没有做母亲的资格吧。”
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一、“他问我是不是第一次”
小九曾在后台收到一位女生的提问:
“因为身体的特殊,我一直没谈恋爱,就当我以为遇到真命天子时,他张嘴却问我是不是第一次,说我看起来很有经验的样子,我只剩下无尽的尴尬和恐惧。”
巨阴症其实是生殖器异常增大或发育过度导致的罕见病,女性患者主要表现为外阴部异常肥大、阴唇肥厚以及其它结构的不正常。
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“巨阴症”患者体内大多会缺失一种酶,导致先天性肾上腺皮质增生,目前90%的临床发现都是21-羟化酶缺陷所致,常见可以分为经典型和非经典型2类,其中经典型又可以分为失盐型和单纯男性化型,主要表现为:
1、失盐型:出生时外生殖器为女性,有正常阴道和子宫,但因促性腺激素分泌不足导致性腺发育不全,并伴随不同程度的失盐症状,如呕吐、喂养困难、低钠血症等。
2、单纯男性型:尤其是女性患儿,会出现明显外生殖器男性化,也是女性假两性畸形的最常见原因。
3、非经典型:通常因为无明显症状,只会随年龄增长雄激素不断增高后,才会有部分相关体征。
美国国家儿童健康和人类发展研究所曾表示,世界每15000个新生儿中就可能有一个经典型巨阴症患儿,而非典型巨阴症新生儿可能每1000人中就有一个。
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二、为什么会患上“巨阴症”?
“巨阴症”虽然不是女性病,但女性发病情况却更高,很多人不解到底是什么原因会出现“巨阴症”呢?
1、遗传因素
有调查发现,一些“巨阴症”患者的父母或其他亲属曾经也患过类似的疾病,因为“巨阴症”属于常染色体隐性遗传病,所以男女都会有遗传风险。根据生物遗传规律,如果父母都携带致病基因,子代得病概率为25%。
若父母中,一个携带致病基因另一个为患病者,子代患病率可达50%;但是只有一方携带致病基因或只有一方患病,另一方正常,子代只会携带50%以上的致病基因。
2、体内雄性激素水平
因为雄性激素偏高,女性天然会表现更多一些男性特征,比如生殖器变厚变大、子宫卵巢发育不良、多体毛还会出现明显喉结等情况,甚至还会因此难怀孕。
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三、女性得了“巨阴症”还能生育吗?
很多女性担心自己得了巨阴症是不是就生不了孩子了?其实不然,专家提醒,是否能生育主要分这3种情况:
- 巨阴症也分轻度、中度、重度,一般轻症患者不会有严重的生育难问题,可以正常性生活怀孕。
- 巨阴症女性如果子宫内膜正常,不影响受精卵着床,也不会造成生育问题。
- 如果患者伴有输卵管狭窄等并发症,也会影响授精,无法正常怀孕。
另外,雄激素过多还会影响女性外生殖器和下丘脑-垂体-卵巢轴的内分泌异常,导致生育能力变弱。
首都医科大学附属北京儿童医院的张潍平教授表示,很多女性患者在治疗后生育能力也有不同程度的恢复,其中以非失盐型女性恢复率最高,但失盐型患者即使恢复后生育率仍低于10%。
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四、如何治疗?能否恢复正常生活?
虽然巨阴症的影响很大,但也不是完全拿它没办法,目前临床上针对“巨阴症”的治疗方法主要有以下2种:
1、药物治疗
通过糖皮质激素和盐皮质激素的药物作用下,可以抑制人体释放过多的ACTH,同时也能补充肾上腺皮质醇不足的情况,减少雄激素的分泌,改善女性患儿生长发育过程中的男性化特征。
2、手术治疗
手术干预目的是改善肾上腺皮质增生问题,部分专家主张新生儿出生后6个月内进行手术,此时患儿雌激素水平较高,可以更好的干预阴部组织。但也人提出提倡延迟手术,担心有增加阴道狭窄的风险。目前临床数据显示,大部分患儿都在一岁左右进行手术的效果相对较好。
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总而言之,巨阴症治疗时机很重要,往往越早干预,预后效果越佳,也不会影响患儿生长过程中可能的心理问题。另外,患者最好也要保持积极乐观的心理状态和健康的生活起居习惯,相辅相成,才能达到更好的疗效。
参考资料:
[1]《【科普· 遗传与产前诊断】罕见病——先天性肾上腺皮质增生症(CAH)》.开封市妇产医院.2023-03-07.
[2]《“巨阴症”是个啥?得上就不能生育了?》.西安莲湖北大医院妇科.2023-08-16.
[3]《会议报道 | 张潍平教授:肾上腺皮质增生外科治疗》.上海市儿童罕见病诊治中心.2023-06-16.
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